Mit VEXAS-Syndrom kommt neue chronische Krankheit


Auf die Menschheit könnte eine neue chronische Krankheit zukommen. Vor allem betrifft es die Männer im Alter über 50. VEXAS-Syndrom heißt das neue Phänomen für eine ganze Palette von Symptomen, die bei der Hälfte der Fälle zum Tode führt.

Neue „Multi-Entzündungs-Krankheit“

Pharma-Paradies
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Auf die Menschheit kommt offenbar eine neue, bisher der Öffentlichkeit unbekannte Krankheit zu. Es handelt sich um eine entzündliche Erkrankung mit der Bezeichnung VEXAS. Dieses Syndrom wurde erst im Jahr 2020 identifiziert, wie Jerusalem Post berichtete und dabei auch erwähnte, dass es wohl nicht so überraschend sei, wenn Sie noch nie etwas von VEXAS gehört haben sollten. Dabei deuteten die neuesten Forschungsergebnisse darauf hin, dass diese Krankheit gar nicht so selten ist, wie es zunächst angenommen wurde.

VEXAS betrifft vor allem Männer ü50

Die Bezeichnung VEXAS steht für „vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory and somatic“ (Vakuolen, E1-Enzym, X-chromosomal, autoinflammatorisch und somatisch). Vor allem erwachsene Männer seien davon betroffen. Die Symptome tauchten dabei erst ab einem Alter zwischen 50 und 70 Jahren auf.

Die Schätzungen der Forscher gehen von rund 15.000 betroffenen Menschen in den USA im Alter von über 50 Jahren aus. Zu den „normalerweise unerklärlichen“ Symptomen zählen u.a. Lungenentzündung, Fieber, Krebs der Plasmazellen (Myelom), Vaskulitits, Arthritis und niedriger Sauerstoffwert im Blut. Forscher heben hervor, dass die Hauptsorge bei der hohen Sterblichkeitsrate liege. Rund die Hälfte der Menschen, bei denen VEXAS diagnostiziert wurde, stirbt innerhalb von fünf Jahren. Es werde davon ausgegangen, dass diese Variante lediglich ein Prototyp sei für eine neue Art von Krankheit, mit denen die Menschen konfrontiert werden.

Ärzte sollten VEXAS auf den Schirm nehmen

Dr. David Beck, Genetiker an der NYU Langone Health und Hauptforscher der Studie, sagte lt. Jerusalem Post bei einer Pressemitteilung, dass Ärzte diese Erkrankung auf ihre Liste möglicher Erkrankungen setzen sollten, da ja nun der relativ hohe Auftritt von VEXAS bekannt sei. Dies solle zu den Diagnosen bei Patienten mit anhaltender und ungeklärter Entzündung und niedriger Blutzellzahl oder Anämie berücksichtigt werden.

Männer haben ein X-Chromosom-Problem

Für die Forschung wurden von mehr als 160.000 Männern und Frauen im Alter von über 50 Jahren Blutproben analysiert. Im Visier standen mögliche Mutationen im UBA1-Gen, von denen die Forscher als Ursachen des Syndroms ausgehen. Gegenüber CNN erklärte Beck, dass VEXAS bei 1 von 4.000 Männern im alter über 50 Jahren auftritt. Aus diesem Grund sollte die „neue Krankheit“ in Betracht gezogen werden, wenn diese Menschen sämtliche Symptome aufweisen. Männer seien deshalb anfälliger als Frauen, weil das UBA2-Gen auf dem X-Chromosom liegt. Männer haben lediglich ein X-Chromosom, Frauen dagegen zwei. Deshalb seien Frauen normalerweise nicht betroffen, außer es liege bei beiden X-Chromosomen eine Mutation vor.

VEXAS voraussichtlich nicht auf Kinder vererbbar

VEXAS aufgrund eines mutierten UVA1-Gens könne nicht auf die Kinder weitergegeben bzw. vererbt werden, so die aktuelle Annahme. Derzeit gebe es aufgrund der erst jüngeren Entdeckung dieser neuen Krankheit keine Heilung, geschweige eine standardisierte Behandlung. Dennoch können die Symptome mit verschiedenen Medikamenten behandelt werden.

Chronische Krankheit mit 50% Mortalität

Mit VEXAS scheint eine neue (lukrative) chronische Krankheit in die Welt gekommen zu sein, seit 2020. Die derzeit einzige wirksame Behandlung der Symptome (nicht Ursachen) stellten Therapien mit hochdosierten Glukokortikoiden (Hormone) mit größer 20 mg/d dar. Selbst eine autologe Stammzellentransplantation brachte lt. DocCheck nur für rund 6 Monate Besserung, bevor die Symptome wieder zurückkehrten. Mit VEXAS handelte es sich um ein chronisch verlaufendes Krankheitsbild und bis zu einer Diagnose können viele Jahre vergehen. Währenddessen treten immer neue Symptome hinzu. Die Mortalität (Sterblichkeit) wird auf 50 Prozent geschätzt.

Eine wohl „multi-phänomenale“ Erscheinung

Das „Phänomen“ Corona ist noch gar nicht abgehakt, wird es wohl auch nie werden. Da scheint noch ein ganzer Rattenschwanz zu folgen. Warum man heute schon „weiß“, dass die Hälfte der von VEXAS betroffenen Menschen innerhalb der nächsten 5 Jahre sterben wird, obwohl die Ursache erst während 2020, erstmals beschrieben wurde, ist ein weiteres Phänomen. Das Timing für das Auftauchen dieser „neuen Krankheit“, dazu genetische Mutation als Ursache und eine ganze Palette von Symptomen, die auch auf die Nebenwirkungen von diversen in den vergangenen gut 2 Jahren verabreichten Injektionen zutreffen könnten, ist bemerkenswert.

Mit VEXAS-Syndrom kommt neue chronische Krankheit
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